Relazione Clinica di Dimissione

Quanto segue è estratto dalla Relazione Clinica di Dimissione di Goffredo. Riporto il testo citandolo così com'è affinchè chi dovesse vivere una situazione simile possa riconoscersi e quindi essere spinto a contattarmi per condividere le reciproche esperienze.

DIAGNOSI DI DIMISSIONE:   E LA CAUSA DEL DECESSO.

 SHOCK CARDIOGENO IN PAZIENTE CON AMILOIDOSI SISTEMICA, A PREVALENTE COINVOLGIMENTO CARDIACO.

 GOFFREDO è stato trasportato da l'ospedale di Senegalia dalla rianimazione in condizione di shock cardiogeno e insufficenza multi-organo nell'ambito di una sospetta amiloidosi sistemica.Tale sospetto era sostenuto dal recente rilievo di cariopatia restrittiva, sindeome nefrosica e aumento delle lg A K e catene leggere libere di tipo K sieriche.Al San Orsola di Bologna al reparto di terapia intensiva il 24/6/2009

DEGENZA AL SAN ORSOLA:

All'arrivo in terapia intensiva, il paziente era assistito dal punto di vista respiratorio con intubazione oro-tracheale, pur se in respiro spontaneo, era incosciente con sedazione in corso, ipoteso(PAS 85mmHg), tachicardiaco (FC 120 bpm)e anurico da circa 24 ore. Nel corso delle prime ore di decenza si osserva un peggioramento della dinamica respiratoria che rendeva necessario l'assistenza respiratoria meccanica e un ulteriore aggravamento dello stato di ipotensione con segni clinici periferici di bassa portata, nonstante il supporto farmacologico, per cui si è reso necessario l'impianto di un contropulsatore aortico per via percutanea.

Nel corso della procedura di impianto del contropulsatore è stato anche effettuato cateterismo cardiaco destro, che ha mostrato un serio aumento delle pressioni di riempimento biventricolare con ipertensione polmonare passiva e marcata riduzione della portata cardiaca a riposo, e biopsia endomiocardiaca.

L'esame istologico ed immunoistochimico della biopsia miocardiaca conferma il sospetto diagnostico di amiloidosi cardiaca, a prevalente componente di catene leggere K. Veniva comunque inviato un campione di sangue per la ricerca di un eventuale mutazione per il gene della trans-tiretina (non abbiamo ancora a disposizione il risultato di tale ricerca).

Ecocardiogramma: Amiloidosi cardiaca con ipocinesia globale del ventricolo sinistro (FE 37% di grado moderato-severo e ipocinesia globale del ventricolo destro di grado moderato con importante aumento di spessore, Difficile rivelazione de contributo atriale al riempimewnto biventricolare, verosimilmente a destra.

Consulenza ematologica: Sulla base dei dati raccolti nei primi giorni della degenza ed il risultato delle indagine già effettuate presso l'ospedale di Senigalia il quadro clinico è risultato suggestivo di per amiloidosi AL.

Nonostante l'impianto del contropulsatore aortico il decorso clinico del Sig. Garizzi GOFFREDO non mostrava sostanziali miglioramenti. In particolare non si osservava alcun miglioramento del quadro di insufficenza epatica, nè di insufficenza renale, per cui il persistere dello stato di anuria rendeva necessaria terapia emodialitica in continuo. IL quadro neurologico, nonostante la sospensione della sedazione, metteva in evidenza uno stato di veglia parziale in assenza di contenuti di ciscenza.

Il quadro clinico generale si è ulteriormente aggravato in data del 30 giugno per la comparsa di intercorrente sepsi, da verosimile focolaio polmonare, motivo per cui era stata introdotta terapia antibiotica a largo spettro e antimicotica. Le condizione sono quindi progressivamente deteriorate nei giorni successivi con raggiungimento di valori di pressione che hanno precluso il presidio dell'ultrafiltrazione (PA 60/40mmHg9, associati a severa disfunzione epatica (biliribinemia totale 13,53 mgdl).

In data 3 luglio, dopo una fase di bradicardia e successiva dissociazione elettromeccanica, non responsiva alle manovre rianimatorie, si è verificato il decesso del paziente.